Quand l’hémolyse est chronique . Bilan à réaliser devant une AHAI à autoAc chauds AAN EPP, dosage pondéral des Ig Immunofixation Phénotypage des lymphocytes circulants Scanner TAP Sérologies virales HBV/HCV/VIH BM non systématique. Le bilan immuno-hématologique précisera le type (IgG ou IgM), l'optimum thermique Il convient de décrire séparément l'épisode hémolytique aigu et l'état d'hyperhémolyse chronique. Symptômes de la crise hémolytique aiguë : on pourra prendre comme exemple l'hémolyse aiguë provoquée par une transfusion incompatible. Dans certains cas, de nature auto-immunitaire surtout, on peut observer des images d'érythroLe taux de fer sérique est généralement supérieur à 150 microgr./Le terme « hémoglobinémie » est réservé aux cas où le plasma est franchement rouge par suite d'une libération massive d'Hb globulaire : c'est un symptôme classique de la crise hémolytique aiguë, où il s'observe pendant plusieurs heures. Des tests immunologiques d’orientation existent également.Mécanisme de l’hémolyse : mixte, toxique et immunologique.Maladie liée à L. donovani, atteignant la rate, le foie et les ganglions.Après piqûre par une mouche, la phase d’incubation est marquée par fièvre, malaises, sueurs, anorexie, puis une organomégalie progressive. How I treat patients with TTP in 2010. Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (Cette définition est imparfaite, pour deux motifs : Présence de corps de Heinz : en présence de cristal violet (ou de bleu de crésyl brillant) les précipités de metHb apparaissent dans les GR sous forme de grosses ponctuations violettes. Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (Cette définition est imparfaite, pour deux motifs : Mise en garde médicale modifier - modifier le code - voir Wikidata (aide) L' hémolyse est la destruction des globules rouges (GR) libérant l' hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin . 14-15 mars 2008 C Pondarre DES Pédiatrie Clermont Ferrand 4 A. Hémolytiques corpusculaires constitutionnelles A. hémolytiques acquises La petite quantité d'hémoglobine réabsorbée par les cellules des tubes contournés du rein, lors d'une L'hémoglobine libre restant en circulation, après saturation de la capacité de fixation de l'haptoglobine, est instable et s'oxyde rapidement en Cette section est vide, insuffisamment détaillée ou incomplète. Dans le cadre d’un accident hémolytique aigu Hémogramme: Anémie normochrome normocytaire; régénérative seulement 48h après le début de la crise. Signes d’hémolyse Bilirubine augmentée (bili non conjuguée) Fer sérique augmentée, CTF diminuée Bilan sera complété selon le type d’anémie ++++ SYNDROME HEMOLYTIQUE PLAN I- DEFINITION II -HEMOLYSE III- HEMOLYSE INTRA-VASCULAIRE Pathogénie Physiopathologie INTRA-TISSULAIRE Au plan biologique il s’agit d’anémies:-normocytaires ou macrocytaires-régénératives (réticulocytes élevés) 14-15 mars 2008 C Pondarre ... Bilan d’hémolyse. Par rapport à la technique au radiofer, on marque ici les GR circulants de tous âges. La demi vie de l’Hp libre est de 4-5j dans le plasma, alors que celle du complexe Hp-Hb est < 30 minutes (élimination hépatique avec catabolisme des 2 protéines).Dans l’hémolyse intratissulaire l’Hp est très basse (= 0.1 – 0.5 g/L), et dans d’hémolyse intravasculaire l’Hp peut disparaître totalement du plasma (< 0.03 g/L) :l’Hb libre est alors en partie captée par les hépatocytes et en partie dissociée en dimères alpha-bêta qui traversent le - l’anémie est inconstante : une hémoglobine normale à l’hémogramme devra faire évoquer une hémolyse compensée par la régénération médullaire,- habituellement régénérative : N° des réticulocytes > 150 G/L, parfois > 1000 G/L.- étude de la morphologie érythrocytaire sur lame : pour caractériser certaines anémies hémolytiques constitutionnelles ou acquises,- leucocytes et plaquettes : pas de particularités (parfois augmentation dite d’entrainement lors des fortes poussées d’hémolyse, parfois érythroblastémie en parallèle d’une forte hyperréticulocytose)                               bilirubine libre augmentée (Bili conjuguée normale),                               haptoglobine sérique effondrée, souvent < 0.1 G/L,                               LDH sérique augmentée (parfois 20 fois la normale)                               - dosage de l’hémoglobine libre plasmatique (N < 0,2 g/L),                               - recherche d’une hémoglobinurie,                               - divers examens très spécialisés, selon l’hypothèse diagnostique évoquée :                                     * expression de certaines molécules (CD55 et CD59) à la membrane des GR ou des leucocytes par cytométrie de flux (caractérisation de l’HNP),                                     * test EMA (eosine 5 maléimide) pour caractériser la sphérocytose héréditaire, > Conditions de prélèvement et de conservation L’analyse peut être pratiquée sur sérum (sans anticoagulant) ou plasma (héparinate de lithium). Fragmentation des GR dans la microcirculation vasculaire anormale.La présentation clinique autant que les antécédents (+++), l’interrogatoire (si possible), et un bilan biologique basique avec hémogramme, recherche de schizocytes, et bilan d’hémolyse, vont orienter le diagnostic.On exclut les diverses étiologies d’anémies hémolytiques avec les examens simples :                - Morphologie érythrocytaire sur frottis (schizocytes, sphérocytes, inclusions parasitaires),On envisage dans un second temps l’exclusion des diverses AH constitutionnelles.George JN.